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      新生兒溶血癥

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      • 治療方法:藥物治療
      • 傳染方式:無
      • 就診科室:兒科
      • 易感人群:兒童
      • 人氣指數:
      • 更新日期:2021.12.07 15:33
      • 疾病介紹
      新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)是危害新生寶寶健康的一大殺手,通常是指由于母嬰血型不合,母血中抗體進入新生兒的血液循環并進而破壞新生兒的紅細胞,導致發生溶血性貧血的一類疾病。臨床上主要表現為皮膚黃疸,嚴重的出生時就有明顯的水腫、貧血。

      新生兒溶血癥的病因

      本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父親方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少,此抗原侵入母體,產生免疫抗體通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血,引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內出現進行性重度黃疸,甚至發生膽紅素腦病

      新生兒溶血癥的癥狀

      ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同只是輕重程度有所不同,前者輕、病情進展較慢;后者重病情進展快! ≥p型者出生時與正常新生兒無異,1~2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

      重型者因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早,進展越快反映病情越重,黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡拒食、擁抱反射由強轉弱,貧血肝脾腫大漸趨明顯,黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀,此時擁抱反射消失,哭聲尖叫甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀,最后死亡這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死,以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥

      前即疑及本病者出生時要注意胎盤水腫,胎盤與新生兒體重滿1∶7,甚至1∶1.3~4羊水也帶黃色。

      新生兒溶血癥的檢查

      1.血液生化檢查

      2.血型檢查

      3.特異性抗體檢查

      4.羊水檢查膽紅素含量

      5.影像檢查

      6.其它實驗室檢查

      新生兒溶血癥的預防

      近年利用被動免疫學說制成抗D IgG免疫球蛋白,遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時內一次肌注300μg,以中和進入母體的D抗原在羊膜腔穿刺或流產后也需注射。它對抑制Rh免疫反應的效果甚佳。失敗率約1.5%~2.0%之間我國由于Rh血型不合的發病率較低,很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性,故上海中心血站雖已制備而實際應甚少

      避免不必要的輸血可減少本病發生率

      輕型病例只需補充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例,生后及時治療也能很快好轉,成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能晚期者常有后遺癥,全身水腫者,雖經積極治療成功機會也少。

      新生兒溶血癥的治療

      1.光照療法

      是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應及時進行光療。光療標準是依據不同胎齡、不同日齡有無并發癥而制定的不同光療標準。對高膽紅素血癥者應采取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發生。并連續監測血清膽紅素,光療無效者應進行換血治療。

      2.藥物治療

      (1)靜脈用丙種球蛋白早期應用臨床效果較好。

      (2)白蛋白增加游離膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。

      3.換血

      當血清膽紅素水平依據不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血癥只有個別嚴重者才需要換血治療。

      4.糾正貧血

      早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重并伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。輸血的血型應不具有可引起發病的血型抗原和抗體。

      5.其他

      預防低血糖、低血鈣、低體溫和電解質紊亂。

      新生兒溶血癥的鑒別

      一、先天性腎病

      有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿,但無病理性黃疸和肝脾大。

      二、新生兒貧血

      雙胞胎的胎間輸血或胎、母間輸血可引起新生兒貧血,但無重度黃疸、血型不合及溶血試驗陽性。

      三、生理性黃疸ABO溶血病可僅表現為黃疸,易與生理性黃疸混淆,血型不合及血清特異血型抗體檢查可供鑒別。

      新生兒溶血癥的并發癥

      (1)高膽紅素血癥:血液膽紅素濃度增高,使鞏膜、黏膜、皮膚以及其他組織和體液發生黃染。

      (2)黃疸:血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征

      (3)膽紅素腦。焊叻墙Y合膽紅素血癥時,游離膽紅素通過血腦屏障,沉積于基底神經核脊髓等神經系統部位,抑制腦組織對氧的利用,導致腦損傷。

      (4)膽汁黏稠綜合征

      (5)溶血性貧血:紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足,導致貧血。

      (6)其他:呼吸循環衰竭等。

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